Laste difuusse suure B-rakulise lümfoomi (DLBCL) kiire hetktõmmis
See jaotis on 0–14-aastaste laste difuusse suure B-rakulise lümfoomi (DLBCL) lühike selgitus. Põhjalikuma teabe saamiseks vaadake allolevaid täiendavaid jaotisi.
Mis siis täpsemalt Megabonder on?
Difuusne suur B-rakuline lümfoom (DLBCL) on agressiivne (kiiresti kasvav) B-rakuline mitte-Hodgkini lümfoom. See areneb B-lümfotsüütidest (valged verelibled), mis kasvavad kontrollimatult. Need ebanormaalsed B-lümfotsüüdid kogunevad lümfikoesse ja lümfisõlmedesse lümfisüsteemis, mis on osa immuunsüsteemist. Kuna lümfikoe leidub kogu kehas, võib DLBCL alata peaaegu igas kehaosas ja levida peaaegu igasse kehaorganisse või koesse.
Keda see mõjutab?
DLBCL moodustab umbes 15% kõigist lastel esinevatest lümfoomidest. DLBCL esineb sagedamini poistel kui tüdrukutel. DLBCL on täiskasvanutel kõige levinum lümfoomi alatüüp, mis moodustab umbes 30% täiskasvanute lümfoomi juhtudest.
Ravi ja prognoos
DLBCL-il lastel on suurepärane prognoos (väljavaade). Ligikaudu 90% lastest paraneb pärast standardset keemia- ja immunoteraapiat. Selle lümfoomi ravimiseks on käimas palju uuringuid, keskendudes sellele, kuidas vähendada toksilise ravi hilinenud mõjusid või kõrvaltoimeid, mis võivad ilmneda kuude kuni aastate jooksul pärast ravi.
Laste difuusse suure B-raku lümfoomi (DLBCL) ülevaade
Lümfoomid on vähkkasvajate rühm lümfisüsteem. Lümfoom tekib siis, kui lümfotsüüdid, mis on teatud tüüpi valged verelibled, omandavad DNA mutatsiooni. Lümfotsüütide roll on organismi osana võidelda infektsiooniga immuunsussüsteem. Seal on B-lümfotsüüdid (B-rakud) ja T-lümfotsüüdid (T-rakud), mis mängivad erinevaid rolle.
DLBCL-i korral jagunevad lümfoomirakud ja kasvavad kontrollimatult või ei sure, kui nad peaksid. Lümfoomil on kaks peamist tüüpi. Neid nimetatakse Hodgkini lümfoom (HL) ja mitte-Hodgkini lümfoom (NHL). Lümfoomid jagunevad veel järgmisteks osadeks:
- Indolentne (aeglase kasvuga) lümfoom
- Agressiivne (kiiresti kasvav) lümfoom
- B-rakuline lümfoom on ebanormaalsed B-raku lümfotsüüdid ja on kõige levinumad. B-raku lümfoomid moodustavad ligikaudu 85% kõigist lümfoomidest
- T-rakuline lümfoom on ebanormaalsed T-rakulised lümfotsüüdid. T-rakulised lümfoomid moodustavad ligikaudu 15% kõigist lümfoomidest
Difuusne suur B-rakuline lümfoom (DLBCL) on agressiivne (kiiresti kasvav) B-rakuline mitte-Hodgkini lümfoom. DLBCL moodustab umbes 15% kõigist lastel esinevatest lümfoomidest. DLBCL on täiskasvanutel kõige levinum lümfoom, mis moodustab ligikaudu 30% kõigist täiskasvanute lümfoomi juhtudest.
DLBCL areneb küpsetest B-rakkudest kas lümfisõlme idukeskusest või B-rakkudest, mida nimetatakse aktiveeritud B-rakkudeks. Seetõttu on kaks levinumat DLBCL tüüpi:
- Germinaalse keskuse B-rakk (GCB)
- Aktiveeritud B-rakk (ABC)
DLBCL-i täpne põhjus lastel ei ole teada. Enamasti puudub mõistlik seletus selle kohta, kus või kuidas laps vähki haigestub, ning puuduvad tõendid selle kohta, et vanemad ja hooldajad/eestkostjad oleksid võinud lümfoomi teket ära hoida või selle põhjustada.
Keda mõjutab difuusne suur B-rakuline lümfoom (DLBCL)?
Difuusne suur B-rakuline lümfoom (DLBCL) võib tekkida igas vanuses või soost inimestel. DLBCL-i täheldatakse kõige sagedamini vanematel lastel ja noortel täiskasvanutel (10–20-aastased inimesed). See esineb sagedamini poistel kui tüdrukutel.
DLBCL-i põhjus pole teada. Midagi, mida te pole teinud ega teinud, pole seda põhjustanud. See ei ole nakkav ja seda ei saa teistele inimestele edasi anda.
Kuigi DLBCL-i võimalikud põhjused pole ilmsed, on neid riskitegurid mida on seostatud lümfoomiga. Mitte kõik inimesed, kellel on need riskifaktorid, ei arenda DLBCL-i. Riskitegurid on (kuigi risk on endiselt väga madal):
- Varasem infektsioon Epstein-Barri viirusega (EBV) – see viirus on näärmepalaviku tavaline põhjus
- Nõrgenenud immuunsüsteem päriliku immuunpuudulikkuse haiguse tõttu (autoimmuunhaigus, nagu kaasasündinud düskeratoos, süsteemne luupus, reumatoidartriit)
- HIV-nakkuse
- Immunosupressant, mida võetakse äratõukereaktsiooni vältimiseks pärast elundisiirdamist
- Lümfoomiga vennal või õel (eriti kaksikutel) on väidetud, et neil on haruldane perekondlik geneetiline seos haigusega (see on väga haruldane ja peredele ei soovitata geenitesti teha)
Lapse lümfoomi diagnoosimine võib olla väga stressirohke ja emotsionaalne kogemus, pole õiget või valet reaktsiooni. Sageli on see laastav ja šokeeriv, oluline on anda endale ja oma perele aega protsessimiseks ja leinamiseks. Samuti on oluline, et te ei kannaks selle diagnoosi raskust üksinda, siin on mitmeid tugiorganisatsioone, kes aitavad teid ja teie perekonda sel ajal. kliki siia saada rohkem teavet perede toetamise kohta, kellel on lümfoomiga laps või noor.
Difuusse suure B-rakulise lümfoomi (DLBCL) tüübid lastel
Difuusne suure B-rakuline lümfoom (DLBCL) võib jagada alatüüpideks, lähtudes B-raku tüübist, millest see on välja kasvanud (mida nimetatakse päritolurakuks).
- Germinaalse keskuse B-raku lümfoom (GBC): GCB-tüüpi esineb lastel sagedamini kui ABC-tüüpi. Noortel inimestel on suurem tõenäosus haigestuda GCB-tüüpi haigusesse (80-95% 0-20 aasta jooksul) kui täiskasvanutel ja see on seotud ABC-tüübiga võrreldes paremate tulemustega.
- Aktiveeritud B-rakuline lümfoom (ABC): ABC-tüüp pärineb post-germinaalsest (raku) keskpunktist, kuna see on küpsem B-rakuline pahaloomuline kasvaja. Seda nimetatakse ABC-tüübiks, kuna B-rakud on aktiveeritud ja töötavad immuunvastuste eesliinil.
DLBCL võib klassifitseerida kas idukeskuse B-rakkudeks (GCB) või aktiveeritud B-rakkudeks (ABC). Teie lümfisõlmede biopsiat uuriv patoloog võib nende vahel vahet teha, otsides lümfoomirakkudest teatud valke. Praegu seda teavet ravi suunamiseks ei kasutata. Kuid teadlased viivad läbi uuringuid, et välja selgitada, kas erinevad ravimeetodid on tõhusad erinevat tüüpi DLBCL-i vastu, mis arenevad erinevatest rakkudest.
Difuusse suure B-rakulise lümfoomi (DLBCL) sümptomid lastel
Esimesed sümptomid, mida enamik inimesi märkab, on tükk või mitu tükki, mis ei kao mitme nädala pärast. Võite tunda üht või mitut tükki oma lapse kaelal, kaenlaalusel või kubemes. Need tükid on paistes lümfisõlmed, kus kasvavad ebanormaalsed lümfotsüüdid. Need tükid algavad sageli lapse ühest kehaosast, tavaliselt peast, kaelast või rinnast, ja kipuvad seejärel levima prognoositaval viisil ühest lümfisüsteemi osast teise. Kaugelearenenud staadiumis võib haigus levida kopsudesse, maksa, luudesse, luuüdi või muudesse organitesse.
On haruldane lümfoomi tüüp, mis esineb mediastiinumi massiga, seda nimetatakse primaarne mediastiinumi suur B-rakuline lümfoom (PMBCL). See lümfoom klassifitseeriti varem DLBCL-i alatüübiks, kuid sellest ajast alates on see ümber klassifitseeritud. PMBCL on siis, kui lümfoom pärineb tüümuse B-rakkudest. Harknääre on lümfoidne organ, mis asub otse rinnaku (rindkere) taga.
DLBCL-i kõige levinumad sümptomid on järgmised:
- Lümfisõlmede valutu turse kaelas, kaenlaaluses, kubemes või rinnus
- Õhupuudus – rindkere lümfisõlmede suurenemise või mediastiinumi massi tõttu
- Köha (tavaliselt kuiv köha)
- Väsimus
- Raskused infektsioonist taastumisel
- Sügelev nahk (sügelus)
B sümptomid on termin, mis kirjeldab järgmisi sümptomeid:
- Öine higistamine (eriti öösel, kui peate võib-olla vahetama magamisriideid ja voodipesu)
- Püsivad palavikud
- Kahtlane kehakaalu langus
Ligikaudu 20% DLBCL-ga lastest esineb mass rindkere ülaosas. Seda nimetatakse mediastiinumi massiks. , Mass rinnus võib põhjustada hingeldust, köha või pea ja kaela turset, kuna kasvaja surub hingetoru või suured veenid südame kohal.
Oluline on märkida, et paljud neist sümptomitest on seotud muude põhjustega peale vähi. See tähendab, et lümfoomi võib arstidel olla raske diagnoosida.
Difuusse suure B-rakulise lümfoomi (DLBCL) diagnoos
A biopsia on alati vajalik difuusse suure B-rakulise lümfoomi diagnoosimiseks. A biopsia on operatsioon a eemaldamiseks lümfisõlm või muu ebanormaalne kude, et patoloog seda mikroskoobi all vaadata. Biopsia tehakse tavaliselt lastele üldnarkoosis, et aidata vähendada stressi.
Üldiselt on parim uurimisvõimalus kas tuuma biopsia või ekstsisioonisõlme biopsia. Selle eesmärk on tagada, et arstid koguvad piisava koguse kudet, et viia lõpule diagnoosimiseks vajalikud testid.
Tulemusi ootama võib olla raske aeg. Abiks võib olla, kui räägite oma pere, sõprade või eriõega.
Difuusse suure B-rakulise lümfoomi (DLBCL) staadium
Ükskord diagnoos Kui tehakse DLBCL-i, on vaja täiendavaid teste, et näha, kus mujal kehas lümfoom asub. Seda nimetatakse lavastus. . matkimine lümfoom aitab arstil määrata teie lapsele parima ravi.
On 4 staadiumi, alates 1. staadiumist (ühe piirkonna lümfoom) kuni 4. staadiumini (laialt levinud või kaugelearenenud lümfoom).
- Varane staadium tähendab 1. staadiumi ja mõnda 2. staadiumi lümfoomi. Seda võib nimetada ka "lokaliseeritud". 1. või 2. staadium tähendab, et lümfoom leitakse ühes piirkonnas või mõnes lähedases piirkonnas.
- Edasijõudnud etapp tähendab, et lümfoom on 3. ja 4. staadiumis ning see on laialt levinud lümfoom. Enamikul juhtudel on lümfoom levinud üksteisest kaugel asuvatesse kehaosadesse.
Kaugelearenenud staadiumis lümfoom kõlab murettekitavalt, kuid lümfoom on nn süsteemne vähk. See võib levida üle kogu lümfisüsteemi ja lähedalasuvate kudede. Seetõttu on DLBCL-i raviks vaja süsteemset ravi (keemiaravi).
Nõutavad testid võivad hõlmata järgmist:
- Vereanalüüsid (näiteks: täielik vereanalüüs, verekeemia ja erütrotsüütide settimise kiirus (ESR), et otsida põletiku tunnuseid)
- Rindkere röntgen - need pildid aitavad tuvastada haiguse olemasolu rinnus
- Positronemissioontomograafia (PET) skaneerimine – tehakse selleks, et enne ravi alustamist mõista kõiki haiguskohti kehas
- Kompuutertomograafia (CT) skaneerimine
- Luuüdi biopsia (tavaliselt tehakse seda ainult kaugelearenenud haiguse tunnuste korral)
- Nimmepunkt - Kui kahtlustatakse aju- või seljaaju lümfoomi
Teie laps võib läbida ka mitmeid algtaseme testid enne mis tahes ravi alustamist. Seda tehakse organite funktsiooni kontrollimiseks. Neid võib korrata ravi ajal ja pärast seda, et hinnata, kas ravi on mõjutanud elundite funktsiooni. Nõutavad testid võivad hõlmata järgmist: ;
- Füüsiline läbivaatus
- Olulised vaatlused (vererõhk, temperatuur ja pulsisagedus)
- Südame skaneerimine
- Neerude skaneerimine
- Hingamiskatsed
- Vereanalüüsid
Paljud neist matkimine ja elundite funktsiooni testid tehakse pärast ravi uuesti, et kontrollida, kas lümfoomiravi on toiminud, ja jälgida ravi mõju organismile.
Difuusse suure B-rakulise lümfoomi (DLBCL) prognoos
DLBCL-il lastel on suurepärane prognoos (väljavaade). Umbes 9 last 10-st (90%) paraneb pärast standardi saamist keemiaravi ja immuunravi. Selle lümfoomi ravi kohta on tehtud palju uuringuid, keskendudes sellele, kuidas vähendada toksilise ravi hilinenud mõjusid või kõrvaltoimeid, mis võivad ilmneda kuid või aastaid pärast ravi.
Pikaajaline ellujäämine ja ravivõimalused sõltuvad paljudest teguritest, sealhulgas:
- Teie lapse vanus diagnoosimisel
- Vähi ulatus või staadium
- Lümfoomirakkude välimus mikroskoobi all (rakkude kuju, funktsioon ja struktuur)
- kuidas lümfoom ravile reageerib
Difuusse B-rakulise lümfoomi ravi
Kui kõik biopsia ja staadiumi skaneerimise tulemused on lõpetatud, vaatab arst need üle, et otsustada teie lapsele parim võimalik ravi. Mõnes vähikeskuses kohtub arst spetsialistide meeskonnaga, et arutada parimat ravivõimalust. Seda nimetatakse a multidistsiplinaarne meeskond (MDT) kohtumine.
Arstid võtavad arvesse paljusid teie lapse lümfoomi ja üldise tervisega seotud tegureid, et otsustada, millal ja millist ravi on vaja. See põhineb;
- Lümfoomi staadium ja aste
- Sümptomid
- Vanus, haiguslugu ja üldine tervislik seisund
- Praegune füüsiline ja vaimne heaolu
- Sotsiaalsed olud
- Pere eelistused
Kuna DLBCL on kiiresti kasvav lümfoom, tuleb seda kiiresti ravida – sageli päevade või nädalate jooksul pärast diagnoosi. DLBCL-ravi hõlmab kombinatsiooni keemiaravi ja immunoteraapia
Mõnda DLBCL-i noorukieas patsienti võidakse ravida täiskasvanute keemiaravi režiimiga, mida nimetatakse R-CHOP (rituksimab, tsüklofosfamiid, doksorubitsiin, vinkristiin ja prednisoloon). See sõltub sageli sellest, kas teie last ravitakse lastehaiglas või täiskasvanute haiglas.
Standardne pediaatriline ravi DLBCL-i varases staadiumis (I-IIA etapp):
- BFM-90/95: 2–4 keemiaravi tsüklit olenevalt haiguse staadiumist
- Protokolliravimite hulka kuuluvad: tsüklofosfamiid, tsütarabiin, metotreksaat, merkaptopuriin, vinkristiin, pegaspargaas, prednisoloon, pirarubitsiin, deksametasoon.
- COG-C5961: 2–4 keemiaravi tsüklit olenevalt haiguse staadiumist
Standardne pediaatriline ravi kaugelearenenud DLBCL-i jaoks (staadium IIB-IVB):
- COG-C5961: 4–8 keemiaravi tsüklit sõltuvalt haiguse staadiumist
- Protokolliravimite hulka kuuluvad: tsüklofosfamiid, tsütarabiin, doksorubitsiinvesinikkloriid, etoposiid, metotreksaat, prednisoloon, vinkristiin.
- BFM-90/95: 4–6 keemiaravi tsüklit olenevalt haiguse staadiumist
- Protokolliravimite hulka kuuluvad: tsüklofosfamiid, tsütarabiin, metotreksaat, merkaptopuriin, vinkristiin, pegaspargaas, prednisoloon, pirarubitsiin, deksametasoon.
Ravi sagedased kõrvaltoimed
DLBCL-i raviga kaasneb oht paljude erinevate kõrvaltoimete tekkeks. Igal ravirežiimil on individuaalsed kõrvaltoimed ja teie raviarst ja/või vähi eriõde selgitab neid teile ja teie lapsele enne ravi alustamist.
Mõned difuusse suure B-rakulise lümfoomi ravi levinumad kõrvaltoimed on järgmised:
- Aneemia (madal punased verelibled)
- Trombotsütopeenia (madal trombotsüütide arv)
- Neutropeenia (madal valgevereliblede arv)
- Iiveldus ja oksendamine
- Sooleprobleemid nagu kõhukinnisus ja kõhulahtisus
- Väsimus
- Vähenenud viljakus
Teie meditsiinimeeskond, arst, vähiõde või apteeker peaks andma teile teavet teie ravi, sagedased kõrvaltoimed, millistest sümptomitest teatada ja kelle poole pöörduda. Kui ei, siis palun esitage need küsimused.
Viljakuse säilitamine
Mõned lümfoomi ravimeetodid võivad vähendada viljakust. See on tõenäolisem teatud keemiaravi protokollide (ravimikombinatsioonide) ja suurte annustega keemiaravi puhul, mida kasutatakse enne tüvirakkude siirdamist. Vaagnapiirkonna kiiritusravi suurendab ka viljakuse vähenemise tõenäosust. Mõned antikehateraapiad võivad samuti mõjutada viljakust, kuid see pole nii selge.
Teie arst peab andma nõu selle kohta, kas see võib mõjutada viljakust. Enne ravi alustamist rääkige oma arsti ja/või vähi eriõega, kas see võib mõjutada viljakust.
Kui soovite lisateavet või nõuandeid laste DLBCL-i, ravi, kõrvaltoimete, saadaolevate toetuste või haiglasüsteemis navigeerimise kohta, võtke ühendust lümfoomiõe tugitelefoniga aadressil +1800 953 või kirjuta meile nurse@lymphoma.org.au
Järelhooldus
Kui ravi on lõppenud, tehakse teie lapsele lavastuslikud skaneeringud. Need skaneeringud näitavad, kui hästi ravi on toiminud. Skaneeringud näitavad arstidele, kuidas lümfoom on ravile reageerinud. Seda nimetatakse ravivastuseks ja seda võib kirjeldada kui:
- Täielik vastus (CR või lümfoomi nähud puuduvad) või a
- Osaline vastus (PR või lümfoom on endiselt olemas, kuid selle suurus on vähenenud)
Seejärel peab teie arst teie last regulaarselt jälgima, tavaliselt iga 3–6 kuu järel. Need kohtumised on olulised, et meditsiinimeeskond saaks kontrollida, kui hästi nad ravist taastuvad. Need kohtumised annavad teile hea võimaluse oma muredest arsti või õega rääkida. Meditsiinimeeskond soovib teada, kuidas teie laps ja teie end nii füüsiliselt kui vaimselt tunnete, ning et:
- Kontrollige ravi efektiivsust
- Jälgige kõiki ravi kõrvaltoimeid
- Jälgige aja jooksul ravi hilinenud tagajärgi
- Jälgige lümfoomi retsidiivi märke
Tõenäoliselt tehakse teie lapsele igal kohtumisel füüsiline läbivaatus ja vereanalüüsid. Välja arvatud kohe pärast ravi, et kontrollida, kuidas ravi on toiminud, ei tehta tavaliselt skaneeringuid, välja arvatud juhul, kui selleks on konkreetne põhjus. Kui teie lapsel on kõik korras, võivad kohtumised aja jooksul muutuda harvemaks.
DLBCL-i retsidiveerunud või refraktaarne ravi
Taastunud lümfoom on siis, kui vähk on tagasi tulnud, tulekindel lümfoom on siis, kui vähk ei reageeri esmavaliku ravid. Mõnedel lastel ja noortel taastub DLBCL ja mõnel harvadel juhtudel ei allu see esialgsele ravile (refraktaarne). Nende patsientide jaoks on ka teisi ravimeetodeid, mis võivad olla edukad, sealhulgas:
- Kombineeritud keemiaravi suurte annustega järgnevad autoloogsete tüvirakkude siirdamine või allogeensete tüvirakkude siirdamine (ei sobi kõigile)
- Kombineeritud keemiaravi
- immuunravi
- Radioteraapia
- Kliinilistes uuringutes osalemine
Kui inimesel kahtlustatakse haiguse ägenemist, tehakse sageli samad staadiumuuringud, mis hõlmavad eelpool toodud teste. diagnoos ja matkimine sektsiooni.
Ravi uuritakse
On palju ravimeetodeid, mida praegu katsetatakse kliinilistes uuringutes üle maailma nii äsja diagnoositud kui ka retsidiveerunud lümfoomiga patsientidel. Mõned neist ravimeetoditest hõlmavad järgmist:
- Paljudes uuringutes uuritakse keemiaravi toksilisuse profiili ja hilise mõju vähendamist
- CAR T-raku ravi
- Kopanlisiib (ALIQOPATM - PI3K inhibiitor)
- Venetoklaks (VENCLEXTATM - BCL2 inhibiitor)
- Temsiroliimus (TORISOLTM)
- CUDC-907 (uudne suunatud ravi)
Mis juhtub pärast ravi?
Hiline mõju
Mõnikord võib ravi kõrvalmõju jätkuda või tekkida kuid või aastaid pärast ravi lõppu. Seda nimetatakse hiliseks efektiks. Lisateabe saamiseks minge jaotisse "Hilinenud mõjud", et saada lisateavet lümfoomi raviga kaasnevate varajaste ja hiliste mõjude kohta.
Lastel ja noorukitel võivad esineda raviga seotud kõrvaltoimed, mis võivad ilmneda kuid või aastaid pärast ravi, sealhulgas luude kasvu ja suguelundite arengu probleemid meestel, viljatus ning kilpnäärme-, südame- ja kopsuhaigused. Paljud praegused ravirežiimid ja uuringud keskenduvad nüüd nende hilinenud mõjude riski vähendamisele.
Nendel põhjustel on oluline difuusse suure B-rakulise lümfoomi (DLBCL) ellujäänuid regulaarselt jälgida ja jälgida.
